Wegeners granulomatose (granulomatøs polyangiitt)

Sist endret: 22.03.2020




Granulomatøs polyangiitt ble tidligere kalt Wegeners sykdom, eller Wegeners granulomatose. Dette er en sjelden autoimmun sykdom som fører til blodårebetennelser i kroppen, og uten behandling vil tilstanden kunne være livstruende.


Hva er Wegeners granulomatose (granulomatøs polyangiitt)?

Granulomatøs polyangiitt ble tidligere kalt Wegeners sykdom, eller Wegeners granulomatose. Dette er en sjelden, autoimmun sykdom som fører til betennelser i de små arteriene (arteriolene og kapillærene) i kroppen. Poly- sikter til mange og -angitt betyr betennelse i blodåre. Kapillærene er de aller minste blodårene i kroppen, der gassutveksjongen finner sted. Sykdommer gir derfor mest symptomer der hvor det er flest slike små eller mellomstore blodårer.

Autoimmune sykdommer er sykdommer der immunforsvaret går til angrep på kroppens egne celler ved en feil. Det dannes betennelsesklumper kalt granulomer i blodåreveggene, særlig i luftveier, hud, nyrer og ledd. Hvilke organer som rammes hardest vil variere fra person til person. Tilstanden kan ramme i alle aldre, men det er svært uvanlig at barn blir rammet.

Diagnose

For å bekrefte tilstanden kan man ta blodprøver for å identifisere et spesielt antistoff (cANCA) eller vevsprøver. Vevsprøven (biopsi) gir sikker diagnose, men blodprøven ANCA gir og en sterk mistanke. Nesten alle pasientyne slår ut på denne. Ved angrepne lunger kan man se de tuberkuloselignende forandringene (granulomene) på røntgenbilder, og sent i forløpet kan man påvise nedsatt nyrefunksjon (utskillelse av proteiner (eggehvitestoffer) og blod i urinen).

Illustrasjon av de såkalte betennelsesklumpene som dannes ved den autoimmune sykdommen Wegeners granulomatose. Betennelsesklumpene kalles granulomer og ses og ved tuberkulose og vomkring fremmedlegemer i kroppen.


Granulom: Granulomer er en ansamling av betennelsesceller og arrvev rundt et senter av nekrose (koldbrann). Granulomdannelse er ikke typisk for Wegeners granulomatose, men ses også ved andre tilstander hvorpå granulomene får navn der etter, som tuberkulomene ved tuberkulose, Aschoffknutene ved leddgikt, gummaknuter ved spedalskhet og ved syfilis elelr de kan ses omkring fremmedlegemer i kroppen og ved lymfomer.

Artikkelen fortsetter etter annonsen


Symptomer

Symptomene vil avhenge av hvilke organer som blir angrepet og kan derfor variere fra person til person. Vanligvis er symptomene både uklare (utydelige) og uspesifikke (ikke typisk for én bestemt sykdom) i starten. Pasienten søker rett som det er for råd om en betennelse som ikke går over, tross flere forsøk med behandlinger av forskjellig slag. Betennelsen går bare ikke over. Det kan være langvarig halsbetennelse, bihulebetennelse, øyeplager eller rennende nese. Det tar tid før nyrene skades og eggehvitestoffer (proteiner) dermed oppstår i urinen, men når så skjer, og det samtidig med betennelsene i kroppen som ikke går over også oppstår leddproblemer og hudforandringer så begynner legene å tenke i retning av revmatiske lidelser og ta blodprøver i så måte. Senkningen vil typisk være høy, men er ikke typisk for sykdommen. Er derimot senkningen lav er det mindre sannsynlig at man har med en aktiv autoimmun sykdom å gjøre.

  • Nattesvette
  • Tretthet/slitenhet i lang tid
  • Generell sykdomsfølelse
  • Lett feber
  • Rennende nese eller langvarig nesetetthet
  • Tilbakevennende bihulebetennelser
  • Neseblødninger
  • Langvarige mellomørebetennelser til tross for behandling
  • Hoste og tungpusthet
  • Leddsmerter
  • Betydelig vekttap
  • Hevelse rundt øyne, med rødt på det hvit av øynene
  • Utslett eller blødninger i huden
  • Funn av blod (hematuri) og proteiner (proteinuri) i urinen

Årsak og behandling

Tilstanden behandles med immundempende medikamenter eller cellegift, siden det jo er immunsystemet som er ansvarlig for betennelsen. Betennelsesklumper (granulomer) dannes når immunsystemet med de beste intensjoner angriper åreveggene som det nå oppfatter som fremmed. Årsaken til autoimmune sykdommer har inntil nå vært ukjent, men kan synes å ha sammenheng med blant annet karbohydrater og insulin, feil fordeling av omega 3- og 6 fettsyrer, vitamin D-mangel og for lite av enkelte minerealer. Vitamin D- mangel er spesielt vanlig her i nord, pga mangel på sollys store deler av året, og granulomatøs polyangiitt er og vanligere her oppe i nord enn lenger sør i verden, på lik linje med andre autoimmune sykdommer. Det nevnes flere steder i litteraturen at tilstanden tilsynelatende ser ut å øke i omfang, men at det nok skyldes bedre diagnostikk og en økt andel eldre, men samtidig økes og karbohydratinntak og annen betennelsesfremkallende matinntak.

Av de mest kjente medikamenter og rusmidler som kan bidra til å forårsake sykdommen er kokain, stoffskiftemedisinen propyl-tiouracil og podagramedisinen allopurinol.

Valg av medikament er individuelt, dvs tilpasses den enkelte. Kortikosteroider, metotreksat og rituximab er blant alternativene som kan vurderes. Dersom behandlingen viser seg å ha god effekt kan tilbakefall forhindres med vedlikeholdsbehandling i lavere dose.

Behandlingen ved granulomatøs polyangiitt er langvarig. Ved bruk av immundempende medikamenter eller cellegift anbefales regelmessig oppfølging for å følge med på medikamentenes virkning og bivirkninger. Disse pasientene går derfor regelmessig til blodprøvekontroll hos fastlegene etter spesialisthelsetjenesten har startet opp og tiipasset behandlingen. Kirurgi i form av nyretransplantasjon eller åpning av blokkerte luftveier med et lite rør (stenting) kan også bli nødvendig, alt etter hvilke organsystemer sykdommen rammer.

Det som kjennetegner betennelser som ikke gir seg (kroniske betennelser) er arrdannelser og innskrumpninger. Det er slike komplikasjoner som kan kreve stenting eller transplantasjon. Det gjelder med andre ord å velge medisiner og doser som demper immunsystemet uten at immunsystemet samtidig taper andre av dets viktige effekter, så som infeksjonsbekjempelse og blødningskontroll.

Prognose

For de som har granulomatøs polyangiitt er behandling helt nødvendig for å unngå alvorlige komplikasjoner og forverring av sykdomsforløpet. Komplikasjoner kan innebære blant annet blødninger i lungene, nyresvikt eller hjertesvikt. I tiden før behandling ble tilgjengelig var dødeligheten ved denne sykdommen svært høy, men med behandling vil de fleste merke bedring og kan bli symptomfrie, dvs man holder sykdommen i remisjon. Tilbakefall av sykdommen er dog vanlig så det er viktig med jevnlige kontroller hos fastlege eller spesialist. Vær også oppmerksom på at immundempende medikamenter og cellegifter medfører et nedsatt immunforsvar og dermed økt fare for ulike typer infeksjoner. Pasienter bes være påpasselige med å forebygge alvorlige infeksjoner gjennom å ta influensavaksine og kanskje pneumokokkkvaksine.. 

Forfatter: Kjersti Johanne Hardersen
Medforfatter og medisinsk redaktør Pål Branæs


Lurer du på noe mer?

Send inn spørsmål til legen

Ved å bruke nettstedet aksepterer du bruk av cookies.
Les mer her.

Spør legen nå fra kr 250.-
Det er helt anonymt

Fotolia 28258128 xs

Send inn spørsmål til legen

Send inn spørsmål til legen

Ved å bruke nettstedet aksepterer du bruk av cookies.
Les mer her.

Spør legen nå fra kr 250.-
Det er helt anonymt

Fotolia 28258128 xs

Send inn spørsmål til legen

Hvorfor spørre legen?

  • Slipper å møte
  • Slipper å ta fri fra jobb
  • Kan spørre om alt
  • Billig
  • Skriftlig svar
  • Et godt supplement
  • Grundigere svar

    SPØRRE LEGEN NÅ?

Relaterte artikler

Vår legetjeneste er ikke en erstatning for faktisk legebesøk, og tjenesten fraskriver seg alt ansvar vedrørende råd om helse og sykdommer. For en sikker vurdering av din tilstand må du ta kontakt med din kontaktperson i den offentlige helsetjenesten.

Org.nr.: 989411500

Webdesign og publiseringsløsning av prod Luminus Webkommunikasjon